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血管性血友病（von Willebrand disease,vWD）是由患者体内血管性血友病因子（von Willebrand Factor,vWF）缺乏或功能异常而引起的。 人体内的凝血因子VIII（FVIII）是由两个部分组成的复合物：一部分为FVIII凝血活性部分（FVIII：C），可发挥促进凝血的作用；另一部分为vWF，主要与血小板的粘附有关。 血管性血友病的治疗可使用1-去氨基-8-D精氨酸加压素（DDAVP），出血严重时可使用新鲜全血、新鲜血浆、新鲜冰冻血浆及冷沉淀物、FVIII浓缩制剂等。 拜科奇不含vWF，因此不能用于血管性血友病的治疗。 |
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