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因子用量取决于体重以及出血情况。一般来说,每公斤体重输注1IU浓缩凝血因子VIII可使因子VIII活性增加2%。例如,一个体重为10公斤的重型血友病A患者,需要输注250IU的浓缩凝血因子VIII来把因子水平从0提高到50%。
在计算凝血因子浓缩物给药剂量及给药间隔时,应综合考虑你所使用治疗药物的半衰期及出血严重程度。 每12小时给药1次可以起到极好的防护作用,可使体内因子VIII浓度维持在安全范围内。治疗严重关节出血在前2次或3次治疗时一般需要每12小时给药1次。
每天给药1次能使因子水平维持到下次给药之前。
每周给药3次常用于预防治疗。
凝血因子用量指南
以下表格是根据世界血友病联盟(WFH)2005年版血友病治疗指南编译的,可供参考。经济条件一般者,可以按照“供应受限”的较低剂量标准计算因子用量。
血友病A和B的治疗期望值及持续时间
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出血类型 |
血友病A |
血友病B |
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FVIII供应充足 |
FVIII供应受限 |
FIX供应充足 |
FIX供应受限 |
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关节出血 |
40-60%(1-2d) |
10-20%(1-2d) |
40-60%(1-2d) |
10-20%(1-2d) |
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若反应差可适当延长 |
若反应差可适当延长 |
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一般肌肉出血 |
40-60%(2-3d) |
10-20%(2-3d) |
40-60%(2-3d) |
10-20%(2-3d) |
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有时反应差需适当延长 |
有时反应差需适当延长 |
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髂腰肌出血 |
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初期 |
80-100%(1-2d) |
20-40%(1-2d) |
60-80%(1-2d) |
15-30%(1-2d) |
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维持 |
30-60%(3-5d) |
10-20%(3-5d) |
30-60%(3-5d) |
10-20%(3-5d) |
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物理治疗时需延长 |
物理治疗时需延长 |
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中枢神经/头颅出血 |
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初期 |
80-100%(1-7d) |
50-80%(1-3d) |
60-80%(1-7d) |
50-80%(1-3d) |
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维持 |
50%(8-21d) |
30-50%(4-7d) |
30%(8-21d) |
30-50%(4-7d) |
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20-40%(8-14或21d) |
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20-40%(8-14或21d) |
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咽喉/颈部出血 |
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初期 |
80-100%(1-7d) |
30-50%(1-3d) |
60-80%(1-7d) |
30-50%(1-3d) |
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维持 |
50%(8-14d) |
10-20%(4-7d) |
30%(8-14d) |
10-20%(4-7d) |
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消化道出血 |
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初期 |
80-100%(1-7d) |
30-50%(1-3d) |
60-80%(1-6d) |
30-50%(1-3d) |
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维持 |
50%(8-14d) |
10-20%(4-7d) |
30%(7-14d) |
10-20%(4-7d) |
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泌尿道出血 |
50%(3-5d) |
20-40% (3-5d) |
40%(3-5d) |
15-30%(3-5d) |
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严重创/裂伤 |
50%(5-7d) |
20-40%(5-7d) |
40%(3-5d) |
15-30%(3-5d) |
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中大型手术 |
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术前 |
80-100% |
60-80% |
60-80% |
50-70% |
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术后 |
60-80%(1-3d) |
30-40%(1-3d) |
40-60%(1-3d) |
30-40%(1-3d) |
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40-60%(4-6d) |
20-30%(4-6d) |
30-50%(4-6d) |
20-30%(4-6d) |
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30-50%(7-14d) |
10-20%(7-14d) |
20-40%(7-14d) |
10-20%(7-14d) |
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该表根据世界血友病联盟(WFH)2005年版血友病治疗指南编译
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